Resumo
JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A deficiência do fator XI é uma doença hematológica rara na população. A hemofilia C (deficiência do fator XI) ocorre em ambos os sexos e normalmente não apresenta qualquer sintomatologia, podendo manifestar-se apenas como hemorragia pós-cirúrgica. É uma doença autossômica recessiva, homozigótica ou heterozigótica, e sua gravidade depende dos níveis de fator XI. O objetivo desse relato foi apresentar a estratégia anestésica em paciente portadora de hemofilia C. RELATO DO CASO: Paciente com 32 anos, gesta I/para 0, 39 semanas de gestação programada para cesariana eletiva. Paciente portadora de deficiência de fator XI. Exame clínico e laboratorial sem alterações. Conforme orientação do hematologista, no dia da cesárea a paciente usou prometazina 25 mg; hidrocortisona 500 mg, devido a reações transfusionais prévias, e plasma 10 mL-1.kg-1 num total de 700 mL. Após 2 horas foi submetida ao bloqueio subaracnóideo sob monitorização de rotina. Hidratação com RL 2000 mL. Procedimento anestésico-cirúrgico sem intercorrências. A paciente evoluiu no pós-operatório sem intercorrências, sendo que no 3º DPO fez uso de plasma fresco congelado (PFC) 10.mL-1.kg-1 com o objetivo de evitar sangramento pós cirúrgico tardio. CONCLUSÕES: O objetivo do caso foi apresentar o protocolo anestésico para pacientes portadores de hemofilia C e alertar para a necessidade de investigação em caso de antecedente de sangramento pós-operatório, quando um estudo da coagulação deve ser realizado antes de qualquer procedimento invasivo e, se um TTPA prolongado for encontrado, torna-se imperativo pesquisar a deficiência desse fator.
Palavras-chave
ANESTESIA, Obstétrica, CIRURGIA, Obstétrica, DOENÇAS, Hematológica
Abstract
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Factor XI deficiency is a rare hematologic disorder. Hemophilia C (factor XI deficiency) affects both genders and it is usually asymptomatic, manifesting only as postoperative hemorrhage. It is an autosomal recessive, homozygous or heterozygous, disorder, and its severity depends on the levels of factor XI. The objective of this report was to present the anesthetic strategy in a patient with hemophilia C. CASE REPORT: This is a 32 years old female, gravida 1/para 0, on the 39th week of pregnancy, scheduled for elective cesarean section. Physical and laboratorial exams did not show any abnormalities. According to the recommendations of the hematologist, on the day of the procedure, the patient was given promethazine, 25 mg, hydrocortisone, 500 mg, due to prior transfusion reaction, and plasma, 10 mL.kg-1 for a total of 700 mL. Two hours later, the patient underwent subarachnoid block under routine monitoring. Ringer's lactate, 2000 mL, was administered for hydration. The anesthetic-surgical procedure proceeded without intercurrences. Postoperatively, the patient was doing well when, on the 3rd PO day, fresh frozen plasma (FFP), 10 mL.kg-1, was administered to prevent late postoperative bleeding. CONCLUSIONS: The objective of this report was to present the anesthetic protocol for patients with hemophilia C and to alert for the need of investigation in patients with a history of postoperative bleeding, when a coagulation study should e be done before any invasive procedure and, in the case of prolonged aPTT, one should investigate the presence of factor XI deficiency.
Keywords
ANESTHESIA, Obstetrics, DISEASES, Hematological, SURGERY, Obstetric
Referências
Ramos MRF, Rotbande IS, Ramos RRM. Complicação da anestesia subdural utilizada em artroscopia de joelho em paciente com doença de Von Willebrand: relato de caso. Rev Bras Ortop. 2000;35:419-421.
Conde P, Alegria A, Moniz A. Deficiência de factor XI. Acta Med Port. 2007;20:375-380.
Saloman O, Seligsohn U. New observations on factor XI deficiency. Haemophilia. 2004;10(^s4):184-187.
Bolton-Maggs PH. Factor XI deficiency and its management. Haemophilia. 2000;6(^s1):100-109.
Kim S, Srinivas SK, Rubin SC. Delayed hemorrhage after cervical conization unmasking severe factor XI deficiency. Obstet Gynecol. 2004;104:1189-1192.
Diament J, Perez AR, Bacal NS. Deficiência do fator XI. Einstein. 2004;2:115-116.
Canadian Hemophilia Society. .
Rodgers GM, Grenberg CS. Inherited Coagulation Disorders. Wintrobe's Clínical Hematology. 1999.
Martlew VJ. Peri-operative management of patients with coagulation disorders. Br J Anaesth. 2000;85:446-455.
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