Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy is a very rare type of muscular dystrophy, associated with contractures, atrophy and muscle weakness, besides cardiomyopathy with severe arrhythmias. Published studies focusing on this disorder are scarce. We describe the anesthetic management of a male patient with Emery-Dreifuss Muscular Dystrophy, to be submitted to umbilical and inguinal hernioplasty and hydrocele repair under epidural anesthesia. The anesthesia approach enabled us to circumvent the patient’s susceptibility to malignant hyperthermia and his potentially difficult airway, in addition to maintaining hemodynamic stability. The day after surgery the patient resumed walking, and two days later he was discharged from the hospital.

A Distrofia Muscular de Emery-Dreifuss é uma forma muito rara de distrofia muscular, associada a contraturas, atrofia e fraqueza muscular, bem como a cardiomiopatia condicionando arritmias severas. A literatura científica acerca dessa doença é muitíssimo escassa. Descrevemos o caso de um doente do sexo masculino diagnosticado com essa patologia, proposto para hernioplastias umbilical e inguinal e correção de hidrocele sob bloqueio epidural. O plano anestésico permitiu contornar a suscetibilidade à hipertermia maligna e a via área potencialmente difícil, bem como preservar a estabilidade hemodinâmica. O doente retomou a marcha no dia seguinte à cirurgia e teve alta dois dias depois.