Phenylketonuria is a rare disorder that increases the levels of phenylalanine in the blood. As there are scant articles about anesthesia management in phenylketonuria patients, this encouraged us to report a short-time anesthesia management of a child with phenylketonuria for bone fracture. The anesthesia was induced with intravenous ketamine and midazolam. During procedure, he received 100% oxygen via a face mask throughout spontaneous breathing. The operation was uneventful, and he was completely awakened in the recovery room. This report emphasizes that in some situations, the combination of midazolam with ketamine could be used safely for short time anesthesia in phenylketonuria patients.

A fenilcetonúria é uma doença rara que aumenta os níveis de fenilalanina no sangue. Como há poucos artigos sobre o manejo da anestesia em pacientes com fenilcetonúria, isso nos encorajou a relatar um manejo de anestesia de curta duração em uma criança com fenilcetonúria por fratura óssea. A anestesia foi induzida com cetamina e midazolam por via venosa. Durante o procedimento, ele recebeu oxigênio a 100% por meio de máscara facial durante a respiração espontânea. A operação transcorreu sem intercorrências e ele foi completamente acordado na sala de recuperação. Este relato enfatiza que, em algumas situações, a combinação de midazolam com cetamina pode ser usada com segurança para anestesia de curta duração em pacientes com fenilcetonúria.