Mutações no gene SCN8A levam a alterações nos canais de sódio no cérebro, que estão correlacionadas com a síndrome epiléptica grave. Devido à raridade, existem poucos estudos que respaldam a anestesia nessa população. O presente estudo tem como objetivo relatar alternativas à anestesia inalatória na encefalopatia epiléptica. Relato de caso: Homem, 4 anos, com encefalopatia SCN8A com indicação cirúrgica de orquidopexia. Foi realizado bloqueio do neuroeixo e utilizada dexmedetomidina como pré-anestésico e sedação. O ato anestésico-cirúrgico transcorreu sem intercorrências. Conclusão: A associação de bloqueio neuroaxial e dexmedetomidina mostrou-se uma alternativa viável para cirurgia em pacientes com encefalopatia SCN8A. © 2021 Sociedade Brasileira de Anestesiologia. Publicado pela Elsevier Editora Ltda. Este é um artigo de acesso aberto sob a licença CC BY-NC-ND (http://creativecommons.org/licenses/ bync-nd/4.0/).