Tratamento endovascular de aneurisma de tronco braquiocefálico em paciente com síndrome de Ehlers-Danlos tipo IV
Endovascular treatment of an aneurysm of the brachiocephalic trunk in a patient with Ehlers-Danlos syndrome type IV
Sergio Quilici Belczak, Rafael Kogan Klajner, Lara Cote Ogawa, Laís Leite Lucato, Bruna Stecca Zeque, Felipe Basso de Macedo, Ingredy Tavares da Silva, Luís Felipe Atihe
Resumo
A síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença genética que acarreta alteração na síntese de colágeno, causando extrema fragilidade do tecido conjuntivo. Tal fragilidade predispõe a uma série de doenças vasculares, como dissecções, aneurismas e pseudoaneurismas. Os autores relatam o histórico de um indivíduo de 19 anos com aneurisma de tronco braquiocefálico que foi submetido ao tratamento endovascular com implante de stents revestidos. O caso evoluiu com complicação do sítio de punção, que também foi tratada em caráter de emergência pela técnica endovascular com o implante de stent revestido.
Palavras-chave
Abstract
Ehlers-Danlos syndrome is a genetic disease that results in abnormalities of collagen synthesis, causing extremely fragile connective tissue. This fragility predisposes patients to a series of vascular disorders, such as dissections, aneurysms and pseudoaneurysms. The authors describe the case of a 19-year-old patient with an aneurysm of the brachiocephalic trunk who was treated endovascularly by placement of covered stents. The case progressed with complications at the puncture site, which was also treated on an emergency basis, using endovascular techniques with a covered stent.
Keywords
References
1. Linardi F, Zbeidi JA, Kaida CM, et al. Pseudoaneurisma da artéria poplítea em um paciente com Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo VI. J Vasc Bras. 2015;14(4):360-3. http://dx.doi.org/10.1590/1677-5449.001415.
2. Lum YW, Brooke BS, Arnaoutakis GJ, Williams TK, Black JH 3rd. Endovascular Procedures in patients with Ehlers-Danlos Syndrome: a reviw of clinical outcomes and iatrogenic complications. Ann Vasc Surg. 2012;26(1):25-33. http://dx.doi.org/10.1016/j.avsg.2011.05.028. PMid:21945330.
3. Bergqvist D, Björck M, Wanhainen A. Treatment of Vascular EhlersDanlos Syndrome: a systematic review. Ann Surg. 2013;258(2):257-61. http://dx.doi.org/10.1097/SLA.0b013e31829c7a59. PMid:23751452.
4. Wenstrup RJ, Murad S, Pinnell SR. Ehlers-Danlos syndrome type VI: clinical manifestations of collagen lysyl hydroxylase deficiency. J Pediatr. 1989;115(3):405-9. http://dx.doi.org/10.1016/S0022-3476(89)80839-X. PMid:2504907.
5. Oderich GS, Panneton JM, Bower TC, et al. The spectrum, management and clinical outcome of Ehlers-Danlos syndrome type IV: a 30 year experience. J Vasc Surg. 2005;42(1):98-106. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvs.2005.03.053. PMid:16012458.
6. Artázcoz AV, Montoya JJ, Vilardell PL. Rotura espontânea de artéria femoral em paciente afecto de Ehlers-Danlos syndrome type IV o Sacks-Barbara. Cir Esp. 2009;86:179-89. PMid:19539900.
7. Freeman RK, Swegle J, Sise MJ. The surgical complications of EhlersDanlos syndrome. Am Surg. 1996;62(10):869-73. PMid:8813174.
8. Domenick N, Cho JS, Abu Hamad G, Makaroun MS, Chaer RA. Endovascular repair of multiple infrageniculate aneurysms in a patient with vascular type Ehlers-Danlos syndrome. J Vasc Surg. 2011;54(3):848-50. http://dx.doi.org/10.1016/j.jvs.2011.01.035. PMid:21458207.